Przez wnętrostwo rozumie się wrodzoną anomalię, w której przez narodziny chłopca i przez pierwsze 3 miesiące życia jedno lub oba jądra nie zajmują normalnej pozycji w mosznie. Ta patologia rozwojowa jest bardziej charakterystyczna dla wcześniaków - mają ją ustaloną w 30% przypadków. U dzieci urodzonych na czas i przy prawidłowej masie ciała wnętrostwo notowane jest wielokrotnie rzadziej - średnio tylko 3,5% przypadków.
Patogeneza
Uwaga: umiejscowienie gruczołów nasiennych w mosznie, tj. poza jamą brzuszną, jest najważniejszym czynnikiem termoregulacji. Normalny rozwój jądra i późniejsze tworzenie męskich komórek rozrodczych jest prawie niemożliwe w naszej zwykłej temperaturze ciała. Różnica między temperaturą w kanale pachwinowym a moszną może osiągnąć 3 ° C. Jedną z najstarszych metod antykoncepcji u mężczyzn jest gorąca kąpiel (kąpiel). Nawet nieznaczne nagrzewanie jąder znacznie zmniejsza szansę poczęcia..
W ciągu pierwszych 6 miesięcy od chwili urodzenia, u 75% chłopców z tą wrodzoną patologią, same jądra zajmują normalną anatomiczną pozycję w mosznie. Większość ekspertów kojarzy to "samoleczenie" z fizjologicznym wzrostem poziomu testosteronu u dziecka. Na początku drugiego roku życia anomalię zaobserwowano tylko u 1% dzieci. Na późniejszych etapach rozwoju prawdopodobieństwo pominięcia tych narządów układu rozrodczego bez interwencji lekarza jest bliskie zeru..
Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego jądra są najpierw umieszczane zaotrzewnowo (obok nerek), a następnie dootrzewnowo, przemieszczają się do moszny bliżej końca ciąży.
Czynniki określające ruch jądra w mosznie:
- przyczepność organu w pożądanym kierunku przez pręt Gunter;
- różnica w szybkości rozwoju jądra i sznurka;
- ruchliwość dolnego odcinka przewodu pokarmowego;
- zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej;
- rozwój najądrza.
Zwróć uwagę: rozszczepienie prawego jądra jest ustalone w 50%, lewo - w 20%, a obie - w 30% zdiagnozowanych przypadków wnętrostwa.
Proces przemieszczania jąder przez kanał jest w dużym stopniu uzależniony od hormonów. Należą do nich męski hormon luteinizujący syntetyzowany przez przysadkę mózgową dziecka, a także hormony gonadotropowe jego matki. Ich niedobór jest częstą przyczyną wnętrostwa. Czynniki mechaniczne mogą również zapobiec zajęciu jądra przez jądro..
Ważne: bardzo często (do 95%) niezstąpione jądro w połączeniu z wrodzoną przepukliną pachwinową.
Klasyfikacja
Wnętrostwo jest jednostronne i dwustronne..
Zwyczajowo wyróżnia się 2 główne odmiany tej patologii - retencję i ektopię. Retencja nazywana jest również prawdziwym wnętrostwo..
Dwa główne typy retencji:
- dootrzewnowe;
- pachwinowy.
Podczas zatrzymania śródotrzewnowego jądra nie zajmują normalnej pozycji anatomicznej, ale "zatrzymują się" bez wchodzenia do kanału. Podczas zatrzymywania pachwinowego jądra przechodzą do kanału i znajdują się na jednym z jego poziomów, nie wpadając do worka mosznowego.
Odmiany ektopii:
- powierzchowny;
- udowy
- dick-pubic;
- krzyżować mosznę;
- krocza.
Ektopia powstaje z powodu patologii rozwoju więzadła-przewodnika, który w tym przypadku jest przyczepiony nie do moszny, ale w innym punkcie. W rezultacie sznur kieruje jądro na bok, co powoduje anomalię położenia narządu.
Gdy ektopia powierzchowna jest pod skórą powyżej jednego z mięśni brzucha.
Ektopia pozorna polega na umieszczeniu jądra w wewnętrznej części uda.
Kiedy ektopia prącia-łonowego, jądra leżą na kości łonowej powyżej penisa.
Wraz z rozwojem ektopii krzyżowo-mosznowej obie jądra omijają jeden kanał pachwinowy, ostatecznie opadając na prawą lub lewą stronę moszny.
Ektopemia krocza jest rodzajem anomalii, w której jądro porusza się do obszaru krocza.
Ważne: nawet po skutecznej operacji ektopii jąder większość pacjentów cierpi z powodu niepłodności.
Uwaga: w najrzadszych przypadkach z rozpoznanym wnętrostwo, jądro i jego wyrostek są połączone ciężarem, ale znajdują się w pewnej odległości od siebie.
Fałszywy wnętrostwo
Niektórzy chłopcy odznaczają się wysokim odruchem cremastycznym. Charakteryzuje się tym, że mięsień cremasterna może wyciągnąć jądro z moszny w przeciwnym kierunku, tj. Do kanału pachwinowego. Takie zjawisko może wystąpić, na przykład, przy silnym stresie psycho-emocjonalnym lub hipotermii. Najczęściej zjawisko to obserwuje się w ciągu 6-7 lat. To odchylenie nie jest niebezpieczne i nie wymaga interwencji medycznej; można ręcznie obniżyć jądro do moszny. Podczas robienia ciepłego prysznica lub kąpieli jądra zajmują normalną pozycję..
Przyczyny wnętrostwa
Wśród czynników prowadzących do rozwoju patologii są:
- dokrewny;
- mechaniczne;
- genetyczny.
Z przyczyn endokrynologicznych eksperci obejmują:
- zaburzenie równowagi hormonalnej u matki przyszła (w tym zaburzenia tarczycy i przysadki;
- naruszenie funkcjonalnej czynności jąder u nienarodzonego dziecka.
Czynniki mechaniczne to:
- skrócenie przewodu nasiennego;
- krótkie naczynia krwionośne;
- wąski kanał pachwinowy;
- dootrzewnowe zrosty;
- słabo rozwinięte wiązki jądra.
Wśród czynników genetycznych najważniejsze są:
- dziedziczne anomalie rozwoju przedniej ściany brzusznej;
- Zespół Downa;
- Mutacja genu GTD.
Ważne: u wcześniaków urodzonych o masie ciała poniżej 910 g wnęka w 100% przypadków.
W rzadkich przypadkach można uzyskać wnętrostwo. Przyczyną powrotnej migracji jądra w niektórych przypadkach stają się obrażenia..
Kliniczne objawy wnętrostwa
Poważne objawy wnętrostwa to:
- asymetria moszny;
- niezdolność do badania palpacyjności jąder;
- ból w okolicy pachwiny i / lub brzucha (nie zawsze).
Najbardziej prawdopodobne powikłania wnętrostwa
Na tle niezstąpionych jąder mogą rozwinąć się bardzo poważne komplikacje:
- uciskanie przepukliny pachwinowej (z późniejszą martwicą tkanek);
- skręcenie spermatycznego sznurka i naczyń;
- krople muszli jądra;
- niepłodność (ryzyko jest największe w przypadku obustronnych anomalii i późnego leczenia chirurgicznego);
- rozwój nowotworów złośliwych jąder (10 razy wyższy niż przy braku patologii).
Ważne: Rak jąder najczęściej rozwija się, jeśli operacja nie została wykonana i pozostaje śródotrzewnowa pozycja jądra..
Jeżeli wnętrostwo łączy się z przepukliną pachwinową, istnieje prawdopodobieństwo, że jądro zostanie uszkodzone pętlą jelita w pierścieniu pachwinowym. Powikłaniom tym towarzyszy silny ból i gwałtowne naruszenie (ustanie) dopływu krwi. Jeżeli nie zostanie wykonana interwencja chirurgiczna w trybie nagłym, dochodzi do martwicy jąder i tkanki jelitowej..
Rozpoznanie wnętrostwa
Rozpoznanie wnętrostwa nie jest trudne. Wizualnie i przez palpację ustala się zejście jednego lub obu jąder do moszny. Z reguły obrzęk projekcji jądra określa się w okolicy pachwiny. Niemożliwe jest ręczne obniżenie jądra do moszny..
Wnętrostwo często towarzyszy mniej lub bardziej wyraźny niedorozwój moszny..
Ważne: Jeśli podczas testu jądro nie dotknie palpacji lub wykryte zostaną inne patologie rozwojowe, takie jak mikropenia lub spodziectwa, dziecko może potrzebować dodatkowych konsultacji od genetyka i endokrynologa. Jest to konieczne, aby wykluczyć patologię tworzenia płci..
Aby wyjaśnić diagnozę, określić lokalizację jądra i stan regionalnych naczyń krwionośnych, należy skorzystać z następujących metod instrumentalnego badania:
- Badanie ultrasonograficzne;
- scyntygrafia jądra,
- rezonans magnetyczny;
- flebografia żyły jąder;
- angiografia aorty brzusznej.
W niektórych przypadkach może być wymagana diagnostyczna laparoskopia..
Leczenie wnętrostwa
Konserwatywne techniki
Leczenie zachowawcze tej patologii obejmuje terapię hormonalną z wprowadzeniem ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej. Prawdopodobieństwo sukcesu ocenia się na około 20%, a u jednej piątej pacjentów nawroty występują po zakończeniu kursu. Im niższe jądra są początkowo zlokalizowane, tym większe prawdopodobieństwo sukcesu konserwatywnego leczenia wnętrostwa.
Uniwersalny schemat terapii hormonalnej nie jest rozwijany. V / m iniekcje gonadotropiny są zwykle wskazane dwa razy w tygodniu. Przebieg leczenia wynosi 4 tygodnie. Leczenie rozpoczyna się, gdy chłopiec osiąga wiek sześciu miesięcy..
Alternatywne leki są syntetycznymi analogami hormonu uwalniającego hormon luteinizujący
Kwestia potrzeby stosowania neoadjuwantu (przeprowadzonego przed operacją) i adjuwantowej (pooperacyjnej) terapii hormonalnej jest rozwiązywana indywidualnie w każdym przypadku. Techniki te nie są uważane za standardowe..
Chirurgiczne leczenie wnętrostwa
Z nieskutecznością konserwatywnych metod leczenia uciekają się do chirurgicznego leczenia wnętrostwa.
Cele operacji są następujące:
- zapobieganie powikłaniom (przede wszystkim złośliwość tkanek narządu);
- zachowanie zdolności do reprodukcji;
- zachowanie funkcji jąder (synteza hormonów);
- eliminacja defektu kosmetycznego.
Uwaga: w starszym wieku motywy psychoseksualne są wskazaniami do korekty chirurgicznej.
Według większości ekspertów najlepszy wiek do interwencji chirurgicznej w przypadku wnętrowania wynosi od 5-6 do 18 miesięcy życia. Wczesne leczenie chirurgiczne minimalizuje ryzyko rozwoju raka jąder, a także upośledzone tworzenie nasienia i produkcję hormonów.
Wycofanie jąder (orchidpexy) to planowana interwencja chirurgiczna, której głównymi celami są:
- trakcja spermy;
- mobilizacja jądra;
- tworzenie łoża dla jądra w jamie moszny;
- właściwie obniżenie i utrwalenie jądra w pożądanym obszarze.
Podczas operacji należy unikać nawet minimalnego napięcia naczyń. Właściwie przeprowadzona interwencja umożliwia późniejszy rozwój organu reprodukcyjnego na całkowicie normalnym wzorze..
Jeśli nie jest możliwe obmacywanie jąder, tj. Jeśli są one zbyt wysokie, interwencja laparoskopowa staje się najlepszym wyborem w leczeniu wnętrostwa.
Ważne: jeśli po jednej stronie znajduje się śródotrzewnowe umieszczenie jądra, a drugie jądro jest umiejscowione normalnie, to w starszym wieku zaleca się usunięcie jądra śródotrzewnowego w celu uniknięcia nowotworu narządu.
Chłopcy z fałszywym wnętrostwo nie potrzebują leczenia, ale są obserwowani, dopóki nie osiągną dojrzałości..
Prognoza
Prawdopodobieństwo powikłań związanych z terminowym leczeniem jest niewielkie, ale wzrasta znacząco, jeżeli wnętrostwo nie zostanie wyeliminowane przed ukończeniem 2. roku życia..
Do 20% mężczyzn z jednostronnymi patologiami i do 80% dwustronnych pacjentów staje w obliczu niemożliwości poczęcia..
Alexander Konev, lekarz ogólny