Powoduje lejek klatki piersiowej i taktyki leczenia / Wrodzone i nabyte deformacje

Skrzynia leja to wada, w której mostek i przednie sekcje żeber toną, powodując przygnębienie na przedniej powierzchni klatki piersiowej. Ta patologia powstaje z powodu upośledzonego rozwoju tkanek klatki piersiowej. Czynnik dziedziczny jest uważany za kluczowy dla rozwoju choroby, ale prawdziwe przyczyny są nieznane..

Objawy choroby stają się coraz bardziej wyraźne wraz z rozwojem i rozwojem dziecka. Nie jest sam w sobie z deformacją klatki piersiowej, ale z powodu zaburzeń pracy serca i płuc..

Choroba ma inne nazwy - jest to wklęsła klatka piersiowa i skrzynia na lejek..

Zatopiona skrzynia: dane ogólne

Skrzynia na lejek jest jedną z najczęstszych odmian wszystkich deformacji klatki piersiowej, które są znane dzisiaj, oraz najczęstszą wadą w rozwoju klatki piersiowej (wykryte w 91% takich wad). W Rosji, według różnych źródeł, 0,6-2,3% ogółu mieszkańców.

Kobiety i mężczyźni cierpią z mniej więcej taką samą częstotliwością..

Zwróć uwagę

Komora lejkowa może rozwinąć się jako jeden z objawów całego kompleksu różnych wrodzonych zaburzeń. Często dzieci z nowymi wadami rozwojowymi umierają nawet na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego - gdyby nie ten fakt, więcej przypadków wykrytej patologii wystąpiłoby u dorosłych i dzieci..

Przyczyny skrzyni leja u dziecka

Główną bezpośrednią przyczyną tej patologii jest dysplazja (niedostateczny rozwój) chrząstki i tkanki łącznej płodu, co wpływa na rozwój mostka i żeber. Z kolei dysplazja powstaje w wyniku zaburzeń enzymatycznych. Dlaczego proces wpływa na selektywnie chrząstkowe i tkanki łącznej struktury klatki piersiowej jest obecnie nieznany.

Obecnie badacze rozważają około 30 hipotez wyjaśniających pojawienie się patologii. Uważa się, że główną rolę odgrywa czynnik dziedziczny. Potwierdzają to następujące:

częstsze przypadki choroby w rodzinie, z których jeden lub kilku członków zostało już zdiagnozowanych z komorą lejkową;
u pacjentów z tą chorobą częściej wykrywa się inne nieprawidłowości rozwojowe - nie tylko z klatki piersiowej, ale również z innych narządów i tkanek.

Tworzenie klatki lejek może wystąpić na tle faktu, że warunki ciąży i, odpowiednio, rozwój płodu nie są zgodne z normą. Do czynników prowokujących należy:

złe nawyki przyszłej matki - palenie, alkohol i narkotyki;
ciągłe stresujące sytuacje;
poważne nieprzestrzeganie reżimu pracy, odpoczynku, snu, odżywiania;
przyszłe chroniczne patologie matki.

i tak dalej.

Rozwój patologii

Obecnie opisano około 40 syndromów, którym towarzyszy powstawanie opisanej patologii..

Komórki piersi w kształcie lejka różnią się u różnych pacjentów. W klinice dla wygody są klasyfikowane według różnych kryteriów..

Przez symetrię deformacji dochodzi do patologii:

symetryczne - obie zdeformowane połówki lustra stojącego klatki piersiowej "powtarzają się";
asymetryczny - deformacja bardziej dotyka połowy klatki piersiowej. Jednocześnie może dojść do znacznego "zniekształcenia" klatki piersiowej, aż do krytycznego wpływu na narządy życiowe - te dzieci, które są nieopłacalne, umierają we wczesnym stadium po urodzeniu lub nawet podczas rozwoju płodowego.

Kształt klatki leja deformacji to:

zwyczajny;
płaska korona - z wygładzonymi, niewymuszonymi "ścianami" uformowanego wgniecenia.

W zależności od rodzaju odkształcenia istnieją takie rodzaje skrzyni kominowej, jak:

typowy;
siodło;
śruba.

W zależności od stopnia deformacji pojawia się patologia:

1 stopień;
2 stopnie;
3 stopnie.

Aby określić stopień deformacji klatki piersiowej w traumatologii domowej i ortopedii, stosuje się metodę Giżycka, opartą na danych rentgenowskich. Promienie rentgenowskie klatki piersiowej są wykonywane w rzucie bocznym, mierzą minimalną i maksymalną odległość między przednią powierzchnią kręgosłupa a tylną powierzchnią mostka. Najmniejsza odległość jest dzielona przez największą - uzyskany współczynnik wyświetla stopień deformacji:

0,7 lub więcej oznacza 1 stopień odkształcenia;
0,7-0,5 - 2 stopnie;
0,5 i mniej - 3 stopnie.

Zgodnie z etapem choroby występują takie formy patologii jak:

kompensowane - wynikowe zniekształcenie nie przeszkadza organom klatki piersiowej do normalnego funkcjonowania. Może to wynikać zarówno z niewyrażonej deformacji, jak i z faktu, że narządy klatki piersiowej w procesie rozwoju prenatalnego są przemieszczane, a zatem nie są poddawane kompresji podczas tworzenia "leja";
podskompensowany - ze względu na zmianę kształtu klatki piersiowej i zmniejszenie jej wewnętrznej przestrzeni, praca narządów jest upośledzona, ale z powodu mechanizmów kompensacyjnych organizm radzi sobie z problemem. Tak więc może wystąpić hipertrofia mięśnia sercowego (przerost i pogrubienie mięśnia sercowego), dzięki czemu ściśnięte serce dopasowuje się iw poprzednim trybie wyrzuca część krwi do łożyska naczyniowego;
zdekompensowane - z powodu znacznego przesunięcia serce i płuca nie są w stanie normalnie funkcjonować. Dzieci z taką komorą lejkową zwykle umierają w młodym wieku.

W połączeniu z innymi wrodzonymi wadami tej patologii jest:

niezwiązany;
połączone.

Zwróć uwagę

Skrzynia lejkowa jest specyficzną wadą: niższość tkanki łącznej i chrzęstnej klatki piersiowej, powodująca deformację, może rozwinąć się nie tylko przed urodzeniem dziecka, ale także pogorszyć się w procesie jego wzrostu i rozwoju.

Wraz z wiekiem deformacja klatki piersiowej postępuje w następującej kolejności:

kręgosłup jest początkowo wygięty;
dalej zmniejsza objętość klatki piersiowej;
w wyniku końcowym serce przesuwa się z normalnej pozycji (co pociąga za sobą przemieszczenie dużych naczyń), z samych korzeni płuc i płuc, prawie natychmiast ich funkcja zostaje zakłócona.

Takie zmiany wpływają nie tylko na lokalizację narządów klatki piersiowej - zmieniają się ich struktury tkanek. Szczególnie zauważalne zmiany obserwuje się w chrząstce: podczas badań histologicznych (tkankowych) odkryto, że taka chrząstka jest coraz bardziej rozluźniona, pojawia się w niej nadmierna ilość substancji międzykomórkowej, powstają liczne wnęki i centra degeneracji (tkanka dosłownie degeneruje się, traci swoją normalną strukturę). Takie rozluźnienie obserwuje się niezależnie od wieku pacjenta..

Objawy

Obraz kliniczny choroby zależy od wieku pacjenta..

Objawy opisanej choroby, które występują u niemowląt, są następujące:

niewielkie obniżenie mostka;
tak zwane paradoksalne oddychanie - w tym samym czasie zatonięcie żeber i mostka podczas inhalacji wydaje się, że klatka piersiowa zwęża się, chociaż podczas inhalacji powinna być wyprostowana.

Pacjenci młodszych dzieci (najczęściej w wieku przedszkolnym) rozwijają następujące oznaki opisanej patologii:

wrażenie mostka staje się bardziej wyraźne;
pod krawędziami łuków żeber tworzy się charakterystyczny rowek;
takie dzieci są bardziej narażone na przeziębienia niż ich rówieśnicy.

Dzieci w wieku szkolnym z klapą lejek mają następujące objawy patologiczne:

istnieje trwałe naruszenie postawy - takie dziecko ciągle się garbi;
skrzywienie żeber i mostka staje się trwałe;
klatka piersiowa spłaszczona;
obwód ramienia opuszczony;
krawędzie podniesionych łuków nadmorskich;
brzuch wybrzuszony do przodu;
paradoksalne oddychanie, gdy dziecko dorasta staje się mniej wyraźne i znika na pewnym etapie postępu patologii.

Objawy opisanej choroby, które objawiają się u młodzieży i dorosłych, są następujące:

kifoza piersiowa - skrzywienie kręgosłupa w kierunku tylnym;
skolioza - skrzywienie kręgosłupa w prawo lub lewo względem osi;
zwiększone zmęczenie przy normalnych obciążeniach;
niepełnosprawność fizyczna i intelektualna;
regularne pocenie się;
utrata apetytu, często całkowity brak;
uporczywa bladość skóry i widocznych błon śluzowych;
utrata masy ciała w porównaniu z normą wieku - tacy pacjenci wydają się być słabo rozwinięci, osłabieni, dorośli, zgodnie z konstytucją (konstytucją), mogą przypominać młodzież;
słaba tolerancja wysiłku;
układowe zaburzenia serca i płuc. Szczególnie często podczas rozwoju klatki piersiowej diagnozuje się zapalenie oskrzeli (zapalenie błony śluzowej wyściełającej wnętrze ściany oskrzeli) i zapalenie płuc (uszkodzenie zapalne tkanki płucnej). Ból serca jest również częstym objawem opisywanej choroby..

Diagnostyka

Rozpoznanie klatki piersiowej - wstępny etap diagnozy, nie stanowiący trudności: proste badanie wizualne pacjenta pomoże w wydaniu orzeczenia lekarskiego. Ważniejsze i bardziej złożone są:

ocena zdolności kompensacyjnych organizmu i jego stanu ogólnego;
wykrywanie powikłań - w szczególności od strony ważnych narządów (serca i płuc);
analiza postępu patologii;
prognozy dla zdrowia i życia takiego pacjenta.

Dlatego Pacjenci są badani przez traumatologów i ortopedów przy pomocy konsultanta z pokrewnych specjalistów - chirurga klatki piersiowej, chirurga naczyniowego, kardiologa, pulmonologa, neuropatologa. Jednocześnie badają nie tylko miejsce deformacji, ale także kręgosłupa..

Badanie fizykalne obejmuje badanie i obmacywanie (palpacja) klatki piersiowej. Jednocześnie określa się symetrię, kształt, rodzaj i stopień odkształcenia, stadium patologii i możliwe objawy innych (współistniejących) wad wrodzonych. Aby ocenić rodzaj i zakres naruszenia przy użyciu skrzyni na lejek, stosowane są następujące elementy:

torakometriya - pomiar parametrów klatki piersiowej (wysokość, obwód, szerokość przestrzeni międzyżebrowej itd.);
specjalne indeksy.

Aby określić te ostatnie są brane pod uwagę:

nasilenie (objętość) jamy w mostku;
elastyczność (zgodność) klatki piersiowej;
jej zdolność do wycieczek (ruchy translacyjne podczas wykonywania wdechu i wydechu);
szerokość klatki piersiowej

oraz szereg innych wskaźników.

Za pomocą pomiaru tętna, ciśnienia tętniczego i żylnego ocenia się hemodynamikę (przepływ krwi) - przy tej patologii obserwuje się:

uporczywa częstoskurcz - zwiększona częstość akcji serca (bicie serca);
zwiększone ciśnienie żylne i ciśnienie krwi.

Instrumentalne metody badawcze, które są zaangażowane w diagnozowanie skrzyni kominowej, są następujące:

radiografia klatki piersiowej w dwóch projekcjach - pomoże przeanalizować anatomiczne cechy szkieletu klatki piersiowej. Ponadto, metoda pozwoli ocenić lokalizację serca i płuc;
tomografia komputerowa (CT) - sekcje komputerowe pozwolą uzyskać więcej informacji o zmianach patologicznych w strukturach klatki piersiowej spowodowanych ich deformacją;
rezonans magnetyczny (MRI) - jego cele i cele są praktycznie takie same jak cele CT;
elektrokardiografia (EKG) - może być wykorzystana do wykrywania przesunięcia w osi elektrycznej serca, jak również do zmniejszenia amplitudy zębów, co wskazuje na dysfunkcję mięśnia sercowego;
echokardiografia - wypadnięcie płatka zastawki mitralnej jest często wykrywane u wielu pacjentów. Jest to porażka i "zapadnięcie się" zastawki, która oddziela lewe przedsionek od lewej komory i normalnie nie pozwala, aby krew powróciła do prądu w jamie lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory;
Spirometria - pomiar różnych obiektywnych wskaźników oddychania zewnętrznego, który jest wykonywany za pomocą urządzenia spirometrycznego. Pacjent trzyma w ustach spirometryczny ustnik, jest on przykryty specjalnym klipsem i proponuje przeprowadzenie serii testów oddechowych (oddychanie z różną intensywnością, częstotliwością itp.).

Spirometria jest bardzo ważną metodą badania oddychania, która pomaga w pełni analizować funkcje oddechowe. Podczas wykonywania tej metody określa się następujące parametry:

objętość oddechowa płuc;
niewielka objętość oddechu;
rezerwowe ilości wdechu i wydechu;
zdolność wdechu;
pojemność płuc;
wymuszona pojemność życiowa płuc;
maksymalna wentylacja.

Naruszenie dwóch lub więcej parametrów wskazuje na wpływ deformacji klatki piersiowej na czynność oddechową.

Z metod laboratoryjnych, informacyjnych w diagnozowaniu opisanej patologii, należy ustalenie składu gazu we krwi - objawia się to zmniejszeniem ilości tlenu i wzrostem poziomu dwutlenku węgla, co wskazuje w szczególności na zaburzoną wymianę gazową i pogorszenie czynności układu oddechowego.

Wszystkie powyższe badania należy powtórzyć w dynamice - z reguły naruszenia narządów klatki piersiowej spowodowane postępem deformacji lejka z wiekiem..

Diagnostyka różnicowa nie jest przeprowadzana. Klatka piersiowa ma charakterystyczny wygląd, dlatego diagnostyka różnicowa nie jest wymagana..

Komplikacje

Komplikacje, które mogą pojawić się w klatce piersiowej, to:

zapalne zapalenie osierdzia - zapalenie osierdzia (koszula serdeczna), któremu towarzyszy jego połączenie z epicardium (surowiczą błoną serca);
niewydolność krążeniowo-oddechowa;
przerost (wzrost) prawej komory;
przewlekłe zapalenie oskrzeli;
przewlekłe zapalenie płuc.

Leczenie i operacja klatki piersiowej u dziecka

Patologia jest leczona przy użyciu metody operacyjnej.. Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne - pomoże w pewien sposób naprawić naruszenia, które powstały w narządach klatki piersiowej z powodu jego deformacji, ale sama patologia nie wyeliminuje.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są:

postępujące zakłócenie układu sercowo-naczyniowego i oddechowego;
występowanie powikłań.

Operacja może być również wykonywana na życzenie pacjenta, który stara się pozbyć wady, która w szczególności zniekształca skrzynię i ogólny wygląd..

Operacje medyczne wykonywane są we wczesnym dzieciństwie.. Jak pokazują wyniki operacji, najbardziej uzasadnione jest wykonanie operacji w wieku 4-6 lat..

To podejście jest optymalne, ponieważ:

zmniejsza ryzyko negatywnych konsekwencji - w tym wieku klatka piersiowa jest bardziej elastyczna, a same dzieci są bardziej narażone na operację;
zapewnia odpowiednie warunki do prawidłowego ukształtowania klatki piersiowej dziecka;
pomaga zapobiegać wtórnej krzywiźnie kręgosłupa;
pozwala uniknąć nieprawidłowości w pracy serca i płuc.

Obecnie w ortopedii i traumatologii opracowano około 50 rodzajów operacji korekcji deformacji klatki piersiowej. Są one dwojakiego rodzaju:

paliatywny;
radykalny.

Podczas operacji paliatywnych za pomocą technik plastycznych, defekt klatki piersiowej jest ukryty, ale jego objętość nie jest korygowana. Powszechną techniką jest "wszczepianie" silikonowych implantów do przestrzeni podskórnej ściany klatki piersiowej - wypełniają one ubytek w kształcie lejka, ściana klatki piersiowej nabiera normalnego wyglądu.

Radykalne metody działania mają na celu zwiększenie objętości klatki piersiowej. W tym samym czasie:

sternotomia - rozcięcie mostka;
ichondrotomy - rozcięcie chrzęstnej części żeber.

Zdeformowane struktury są usuwane, wada jest korygowana za pomocą:

autoprzeszczepy - własna tkanka pacjenta;
allografty - sztuczne materiały hipoalergiczne.

Zabieg wiązania jest wykonywany za pomocą szwów, drutów i igieł..

Radykalna korekta chirurgiczna wskazana jest w takich przypadkach, jak:

zniekształcenie klatki piersiowej stopnia 3;
jego odkształcenie wynosi 2 stopnie, jeśli rozwinęła się subkompensacja lub dekompensacja;
ostra skolioza;
zespół płaskiego pleców;
powikłania serca i płuc.

Operacje paliatywne są wykonywane przy 1 i 2 stopniach odkształcenia. Dzieci nie przeprowadzają ich, ponieważ dziecko rośnie i rozwija się, a silikonowy implant przestaje być dopasowany do kształtu i wielkości klatki piersiowej, a powtarzająca się operacja, która go zastępuje, oznacza tworzenie niepotrzebnego ryzyka operacyjnego. W przypadku nieznacznego odkształcenia u dzieci powyżej 13 roku życia, mogą one skorygować położenie łuków żebrowych - są one odcinane i mocowane za pomocą szwów lub drutów na przedniej powierzchni mostka..

Jest ważny

Najlepsze wyniki w długim okresie obserwuje się, jeśli plasterek mostka został wykonany bez użycia utrwalacza..

W okresie pooperacyjnym przyciągnąć leczenie zachowawcze. Opiera się na następujących zadaniach:

wdychanie tlenu przez cewnik nosowy;
około 2-3 dni - ćwiczenia oddechowe, napełnianie zwykłych balonów. Takie działania są prowadzone w celu zapobiegania stagnacji zapalenia płuc, które często występuje w okresie pooperacyjnym;
masaż klatki piersiowej (w tym wibracje);
leki przeciwbakteryjne - w celu zapobiegania zakażeniom.

Zapobieganie

Ponieważ patologia jest wrodzona, nie ma konkretnych metod zapobiegania. Konieczne jest stworzenie normalnych warunków dla ciąży, co zmniejszy ryzyko wad wrodzonych.. Jest to ułatwione przez przestrzeganie prostych zasad:

odmowa nawyków w ciąży;
przestrzeganie diety i diety;
przestrzeganie pracy, odpoczynku i snu;
umiarkowana aktywność fizyczna.

Prognoza

Rokowanie klatki piersiowej zależy od stopnia deformacji i zaburzeń narządów życiowych. Rokowanie poprawia się dzięki szybkiej korekcji patologii..

Możliwe jest oszacowanie wyniku interwencji chirurgicznej w ciągu 3-6 miesięcy..

Wskaźniki dobrego wyniku to:

całkowite wyeliminowanie deformacji klatki piersiowej;
zniknięcie paradoksalnego oddechu;
zgodność wzrostu, masy ciała i innych parametrów fizycznych pacjenta z normami wieku;
normalizacja płuc i serca;
normalizacja metabolizmu kwasów i zasad oraz wody i soli.

Zwróć uwagę

Dobry wynik obserwuje się u 50-80% operowanych pacjentów..

Wynik operacji uznaje się za zadowalający, jeżeli:

deformacja klatki piersiowej jest zachowywana w niewielkim stopniu;
zaburzenia czynnościowe serca i płuc są dostępne, ale ogólnie są kompensowane.

Zadowalający wynik obserwuje się u 10-25% operowanych pacjentów..

Wynik operacji jest niezadowalający, jeśli:

nastąpiła ponowna deformacja;
zaburzenia serca i płuc są takie same lub postępujące.

Wynik niezadowalający ustala się w 10-25% operowanego.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant