Skleroderma układowa (postępująca twardzina układowa) jest chorobą, która jest nie tylko nieprzyjemna, ponieważ pogrubia skórę i zmienia jej kolor, ale jest także niebezpieczna poprzez wpływ na narządy wewnętrzne - uszkodzenie stawów, nerek i układu sercowo-naczyniowego. Twardzina może przejawiać się w różnych formach, z których każda ma swój własny schemat przepływu i rokowanie..
Skleroderma układowa (SJS) jest chorobą wielonarządową, która zachodzi stopniowo z charakterystycznymi naczyniopochodnymi reakcjami naczyniowymi, które wywołują rodzaj zaburzeń autoimmunologicznych wraz z aktywacją zwłóknienia z nadmiernym odkładaniem kolagenu i innych składników w tkankach.
Jakie procesy występują w skórze z twardziną układową?
Dwa główne procesy charakteryzują zmiany we wszystkich dotkniętych narządach w sklerodermie układowej - rozwój zaniku mikroangiopatii i zwłóknienia.
Patologiczny marker twardziny - nadmierne osadzanie się macierzy pozakomórkowej w skórze właściwej, które dzięki temu staje się pogrubione i gęste.
Przeczytaj o przyczynach twardziny. We wczesnych stadiach choroby naciek komórkowy wykrywa się na granicy skóry właściwej siatkowej i tkanki podskórnej, głównie wokół naczyń skórnych. W sklerodermie układowej charakterystyczne jest uszkodzenie naczyniowe - proliferacja z zwężeniem światła tętnic i tętniczek, spustoszenie kapilarne. Zaburzeniom mikrokrążenia towarzyszy wzrost przepuszczalności naczyń i uwalnianie płynnej części plazmy do tkanki. Stopniowo rozwijają się atrofia przydatków skórnych, ścieńczenie naskórka, zanikanie brodawek i zaniki skóry właściwej.
Objawy i objawy kliniczne sklerodermy układowej
Obraz kliniczny sklerodermy układowej obejmuje szeroki zakres objawów. Jeden z pierwszych objawów choroby - zespół Raynauda (CP) - symetryczny napadowy skurcz tętniczy, tętniczki, wywołane przeziębieniem, stresem emocjonalnym, doniesienia. Zespół ma dwie lub trzy fazy, tj. stałe zmiany w kolorze skóry: wybielanie, sinica i zaczerwienienie.
Epizodom skurczu naczyń towarzyszy drętwienie, ból, asymetria i często towarzyszą nawracające niedokrwienne zmiany skórne - cyfrowe blizny lub owrzodzenia, rzadziej - z suchą martwicą lub nawet zgorzelą. Stopniowanie jest również charakterystyczne dla zmian skórnych..
Jednym z wczesnych objawów sklerodermy układowej, która ma ważną wartość diagnostyczną, jest gęsty obrzęk skóry i tkanek leżących u jej podstaw. Z powodu obrzęku palców, szczotka nie zaciska się dobrze w pięść, szczególnie rano.
Czasami na początku choroby rozwija się rozproszone przebarwienie. Postępowi twardziny układowej towarzyszy indukcja skóry - wzrost jej gęstości i zmniejszenie elastyczności. Skóry nie można zebrać w fałd i jest ona znacznie grubsza niż normalna skóra. Na etapie atrofii skóra nabiera sinotorowej brązowej barwy z powodu nadmiernej i dyspigmentacyjnej, staje się cieńsza, ma charakterystyczny połysk, staje się szorstka, sucha, włosy znikają.
W tkankach miękkich mogą pojawić się zwapnienia - małe podskórne i śródskórne sole wapniowe o małej wielkości, które otwierają się wraz z uwalnianiem masy serowej i powstawaniem nie gojących się wrzodów. Typowe objawy zaawansowanego stadium choroby obejmują objawy "kieszonki", gdy tworzą się radialne fałdy wokół ust..
Główne objawy kliniczne sklerodermy układowej:
- Zespół Raynauda;
- przebarwienia;
- obrzęk palców;
- stwardnienie skóry;
- zanik skóry;
- podskórnie kalcynuje;
- objawy pigułek;
- telangiektazja;
- zapalenie błony maziowej.
Na jakie narządy i układy może wpływać sklerodermia układowa?
Późnymi oznakami choroby są teleangiektazje - rozszerzone naczynia włosowate i żyłki, zgrupowane w bułce. Liczba teleangiektazji wzrasta wraz z upływem czasu, są zlokalizowane na twarzy, rękach, w obszarze dekoltu.
W sklerodermie układowej często wpływa na system lokomotoryczny. Zapalenie wielostawowe może rozwinąć się z ciężkim zapaleniem błony maziowej (w otworze - często jako reumatoidalne zapalenie stawów), jak również zapaleniem pochewki ścięgna. Typowa resorpcja końcowych części dalszych paliczków dłoni spowodowanych przedłużonym niedokrwieniem, objawiającym się zmniejszeniem objętości miękkiej tkanki kończyn palców, skracaniem i deformacją palców. Częstość występowania narządów wewnętrznych i ich nasilenie w sklerodermie układowej jest bardzo różna: narządy trawienne, serce, płuca i nerki są zmienione.
Przy pierwszych oznakach sklerodermy układowej konieczne jest kompleksowe badanie i szczegółowe leczenie. Im wcześniej rozpocznie się leczenie sklerodermy układowej, tym wyższy będzie standard życia pacjenta..