Zakłócenie procesu wzrostu, gdy osoba pozostaje wyjątkowo krótka, jest patologią endokrynną, w której upośledzona jest synteza hormonu wzrostu, hormonu wzrostu. Z powodu tego naruszenia wzrost szkieletu i narządów wewnętrznych jest opóźniony, a ciało jest słabo rozwinięte fizycznie. Nekroskopia przysadki mózgowej, charakteryzująca się nieprawidłowościami w produkcji hormonu wzrostu, objawia się zewnętrznie, głównie w fazie wzrostu ludzkiego - mężczyźni rosną przeciętnie nie wyżej niż 130 cm, a kobiety nie przekraczają 120 cm. Terapia choroby jest zalecana w zależności od objawy, przez które się manifestuje.
Dlaczego zakłóca się produkcję hormonu wzrostu?
Warunki patologiczne, w których dochodzi do zaburzeń produkcji hormonu wzrostu, a także niski wzrost, są czasami nazywane inaczej - karłowatość, mikrosomia, nanosomia. Opóźnienie rozwoju fizycznego w porównaniu z rówieśnikami może być zarówno niezależną genetycznie chorobą, jak i objawem wielu chorób..
Nekroskopia przysadki mózgowej może być spowodowana zarówno przez wrodzone mutacje genu hormonu wzrostu, jak i gen odpowiedzialny za oporność tkankową na somatotropinę, oraz przez przyczyny zewnętrzne, z których szczególnie ważne jest, aby pamiętać:
- guzy przysadki, inne obszary mózgu,
- urazowe uszkodzenia mózgu i urodzenia, skutki operacji mózgu,
- neuroinfekcja (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych),
- toksyczne skutki chemioterapii.
W przysadce mózgowej zmniejszeniu produkcji hormonu wzrostu może towarzyszyć spadek syntezy niektórych innych hormonów przysadkowych, co powoduje zaburzenia pracy nadnerczy, gruczołów płciowych i tarczycy..
Zaburzenia te wpływają również na rozwój fizyczny człowieka..
Jakie są oznaki zaburzeń produkcji hormonu wzrostu?
Nematowi przysadki może towarzyszyć proporcjonalny i nieproporcjonalny rozwój ciała. Zwykle dzieci z wrodzonymi zaburzeniami w produkcji hormonu wzrostu rodzą się z prawidłową masą i wzrostem, a opóźnienie w rozwoju fizycznym zaczyna się objawiać w wieku dwóch lub trzech lat, wzrastając z czasem. Zazwyczaj pacjenci zachowują harmonijną sylwetkę, chociaż czasami mogą zachować proporcje dzieci..
Pacjenci cierpiący na niedobór hormonu wzrostu mają bladą, suchą, pomarszczoną skórę, czasami z marmurowym lub żółtawym odcieniem. Włosy są cienkie i kruche. Cechy twarzy są niewielkie ze względu na niedorozwój kości, charakterystyczne jest odsunięcie mostu nosowego. Podskórna tkanka tłuszczowa jest rozmieszczana nierównomiernie - być może jako słaby rozwój form i nadmierne złogi tłuszczu na klatce piersiowej, brzuchu i udach. Mięśnie są osłabione, zmiana zębów pojawia się po pewnym czasie, krtań jest często niedorozwinięta i powoduje u dziecka dorosłą barwę głosu dziecka..
Rozwój intelektualny pacjentów z niewystarczającą produkcją hormonu wzrostu nie cierpi, chociaż często obserwuje się izolację, infantylizm i niskie poczucie własnej wartości..
Pacjenci z przysadką przysadki często opóźniają rozwój seksualny, cierpią na bradykardię i niedociśnienie tętnicze, niedoczynność tarczycy.
Metody leczenia niedoboru hormonu wzrostu
Podstawą leczenia przysadki przysadkowej jest hormonalna terapia zastępcza. Przebieg leczenia jest przerywany - przez 2-3 miesiące przepisywane są preparaty somatotropinowe, terapia jest prowadzona do momentu zamknięcia stref wzrostu lub do osiągnięcia akceptowalnych parametrów rozwoju fizycznego. Równolegle zaleca się stosowanie sterydów anabolicznych w celu stymulowania poziomu endogennej somatotropiny i syntezy białek..
Po zamknięciu stref wzrostu pacjenci są przenoszeni do stałego przyjmowania hormonów płciowych. Jeśli występują problemy z tarczycą lub nadnerczami, dodatkowo przepisują leki L-tyroksyna, glukokortykoidy..