Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera) odnosi się do ciężkiej patologii układowej tkanki łącznej o nieznanej etiologii z objawami dominującego uszkodzenia skóry i mięśni szkieletowych, które występuje z zaburzeniami dystroficznymi. Czasami choroba występuje tylko z uszkodzeniami tkanki mięśniowej. Zapalenie skórno-mięśniowe może wystąpić w każdym wieku, w tym u dzieci, ale częściej po 50 roku życia, głównie u kobiet.
Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego i rozwój choroby
Pojawienie się tej choroby wyjaśnia wiele teorii - autoimmunologicznych, zakaźnych, wirusowych. Obecnie większość ekspertów stosuje się do autoimmunologicznej przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego. Hipotezę tę potwierdza systemowość, uczulenie limfocytów na antygeny, mięśnie, obecność przeciwciał przeciwjądrowych we krwi kompleksów immunologicznych i kilka innych czynników. Niektóre dane sugerują dziedziczne predyspozycje do tej patologii.
W występowaniu zapalenia skórno-mięśniowego dużą rolę odgrywa patologia narządów wewnętrznych, układu nerwowego i hormonalnego.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Zapalenie skórno-mięśniowe może być pierwotne, najczęściej występujące w dzieciństwie i wtórne, które występuje głównie w wieku dorosłym. Przebieg choroby jest ostry, podostry i przewlekły..
Objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego:
- fotodermitem i "słońcem" obrzęk wokół oczu (objaw "okularów");
- zaczerwienienie i obrzęk w środkowej części twarzy, przypominający motyli objaw tocznia rumieniowatego;
- fioletowy odcień, przekrwienie skóry twarzy i w dekolcie, czerwona łuszcząca się wysypka w małych stawach rąk, zaczerwienienie i łuszczenie się skóry dłoni - tzw. "mechanika ręczna".
Wysypki z wyjątkiem tego najczęściej umieszczonego w plecach, ramionach, podudzie, paznokciach. Ponadto może wystąpić łuszczenie się skóry w miejscu wysypki, świądu. Istnieje specyficzny objaw Gottron - łuszcząca się różowa blaszka i guzki na prostownikowych powierzchniach stawów palców.
Wysypka może być różna, podobna w symptomach klinicznych do tocznia rumieniowatego układowego. Jeśli zapalenie skórno-mięśniowe jest przedłużone, może wystąpić atrofia skóry z objawami poikilodermii (poikilo-dermatomyositis).
Najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe objawia się w populacji kobiet. U wielu pacjentów patologia ta zaczyna się od ogólnego złego samopoczucia. U niektórych pacjentów proces ten rozwija się powoli z łagodną bólem kończyn, złym samopoczuciem i nieznacznym wzrostem reakcji na temperaturę. Czasami występuje ostry początek choroby (intensywny ból kończyn, ból głowy, gorączka w hiperfibryli i inne oznaki zatrucia). Wielokrotne krwawienia podskórne przyczyniają się do większego nasycenia koloru skóry..
Zaczerwienienie i obrzęk są częściej widoczne na bocznych powierzchniach szyi, ramion, klatki piersiowej i pleców, podobnie do peleryn. Czasami przekrwienie i hipostazę obserwuje się w miejscach prostowników kończyn górnych. W obszarze kończyn skóra ulega w większym stopniu zmianie w strefie dużych mięśni i stawów. Znacznie rzadziej w obszarze przekrwienia występuje wysypka guzkowata z przebiegu Lichenoida. Na tle zaczerwienienia pojawiają się czasem wrzody pokrzywkowe, pęcherzykowe, pęcherzowe, grudkowe i krwotoczne. Istnieją dowody na przypadki zmian martwiczych, erozji pojawienia się owrzodzeń na skórze. U niektórych pacjentów zapalenie skórno-mięśniowe ma charakter erytrodermii ("erytrodermii miastenicznej"). W obszarze rąk i przedramion występują objawy przypominające twardzinę. W tych obszarach skóra staje się sucha, włosy wypadają, płytki paznokci zostają uszkodzone. Pomimo intensywności objawów pacjenci prawie nie skarżą się na swędzenie, tylko czasami wydaje się bardzo mocno.
Patologiczny obraz zapalenia skórno-mięśniowego
W objawach skórnych mogą się różnić i są związane z nasileniem patologicznych nieprawidłowości. Na początku zmiany mają one charakter słabo wyrażonych nacieków w naczyniach krwionośnych i naczyń włosowatych. Później zmiany zanikowe naskórka występują z dystrofią wakuolną komórek warstwy podstawowej, obrzękiem górnej skóry właściwej, reakcją zapalenia, często z zmianami fibrynoidowymi wokół naczyń włosowatych, w obszarze połączenia dermoepidermalnego. W starszych obszarach zmiany obserwuje się objawy poikilodermii naczyniowej, gdy naskórek znajduje się naciekowy pasek limfocytów i histiocytów. Naskórek staje się zanikowy, przerost naskórka jest gładki, w skórze właściwej często widać ogniska dystrofii śluzowej z osadem glikozoaminoglikanów. Obszary dystrofii śluzowej są również odnotowane w tkance podskórnej. W późniejszych etapach procesu można wykryć osady wapnia..