Ksantomatoza jest patologią metaboliczną, w której związki lipidowe (zazwyczaj cholesterol i cholestanol) są osadzane w skórze i w niektórych innych tkankach..
Oznakami tego stanu są płytki i narośle na skórze - na twarzy, kończynach i ciele. Ich typowymi objawami są brak zapalenia i bolesności, żółtawy odcień.
Rozpoznanie opiera się na wynikach badania skóry. Ale najważniejsze nie jest stwierdzenie xanthomatosis, ale identyfikacja przyczyn, które doprowadziły do naruszenia metabolizmu lipidów, co sprowokowało powstawanie tłuszczowych blaszek. Ważna jest definicja wskaźników metabolizmu lipidów (ilość cholesterolu i lipoprotein we krwi)..
W tej patologii wykonuje się korekcję metabolizmu lipidów i leczenie chorób, w wyniku których zostało zaburzone. Tłuszczowe płytki nie rozpuszczają się, więc są usuwane za pomocą środków chirurgicznych lub kosmetycznych..
Dane ogólne
Ksantomatoza jest formą odkładania tłuszczu - głównie w skórze, ale także w innych tkankach (w tym kościach, twardym materiale i ścięgnach). Pierwszym badaczem, który opisał patologię (a stało się to w 1835 r.) Był francuski lekarz Pierre Rayet.
Ta patologia jest tylko jedną z wielu przejawów zaburzeń metabolizmu lipidów. Ale istnieje wiele takich objawów, a obraz kliniczny jest inny, dlatego wszystkie z nich są uważane za osobne choroby..
Najczęściej łuszczycę łączy się z takimi zaburzeniami metabolizmu lipidów lub ich konsekwencjami, takimi jak:
- Miażdżyca - tworzenie blaszek cholesterolowych na wewnętrznej powierzchni naczyń krwionośnych, co prowadzi do zmniejszenia ich światła i, w konsekwencji, pogorszenia przepływu krwi;
- nabyte wady serca spowodowane odkładaniem się tłuszczu na zaworach;
- rogówka lipoidalna - odkładanie się lipidów w postaci białej lub szaro-białej warstwy na obwodzie rogówki.
Kantowiak może wystąpić na tle różnego rodzaju zaburzeń równowagi lipidowej, dlatego może pojawić się w różnym wieku - od dzieci i młodzieży po osoby starsze..
W jakich regionach przeważa ksenomatoza? Częstość występowania wiąże się ze spożywaniem dużych ilości tłuszczu, co jest typowe dla populacji byłych republik radzieckich, a także niektórych krajów w Europie Wschodniej. Najniższą zachorowalność mają kraje Bliskiego Wschodu, Azji Środkowej i Afryki Północnej, gdzie praktykuje się islam: miejscowa ludność nie je wieprzowinę i chroni populację przed zaburzeniami metabolizmu lipidów i ich przejawami (w szczególności na jaweniu).
Powody
Opisana choroba może być:
- genetycznie zdeterminowane;
- nabyte.
W pierwszym przypadku dziecko rodzi się już z "złymi" genami odpowiedzialnymi za metabolizm lipidów, ale przejawy patologii będą obserwowane, gdy tylko zacznie jeść tłuszcze pochodzenia zwierzęcego.
Najczęściej lekarze diagnozują nabyte formy krętnicy. Bezpośrednią przyczyną jego rozwoju jest hiperlipidemia, stan, w którym znacznie wzrasta liczba różnych frakcji lipoprotein (kompleksów białkowo-tłuszczowych) we krwi. Z kolei hiperlipidemia rozwija się z powodu naruszenia metabolizmu lipidów - może również mieć bardzo różne pochodzenie..
Najczęściej brak metabolizmu tłuszczów jest pierwotny - to znaczy, że rozwija się nie na tle chorób, ale z powodu naruszenia fizjologii metabolizmu tłuszczów. Pierwotne zaburzenie metabolizm lipidów ma pięć odmian. Każda z nich pojawia się z naruszeniem pracy określonego ogniwa jednego mechanizmu, poprzez który tłuszcze są przenoszone do tkanek. Praca takich jednostek jest inna, ale nie jest to niezbędne dla zaburzeń lipidowych (i występowania ksenomatozy): końcowy wynik jest taki sam: triglicerydy i cholesterol w postaci lipoprotein zaczynają akumulować się we krwi, zaburzając jej właściwości reologiczne.
W wyniku tak złożonych procesów lipidy przenikają do tkanek - ale nie tylko do komórek, ale również do przestrzeni międzykomórkowej. Tam gromadzą się, tworząc charakterystyczne płytki.
Zwróć uwagęOsoba może mieć izolowane blaszki tłuszczowe, które rozwijają się z powodu przypadkowego gromadzenia się lipidów. Ale stan ten nazywa się xanthomatosis, jeśli istnieje wiele formacji takich płytek..
Wtórna ksantomatoza pojawia się na tle wielu chorób i stanów patologicznych. Najczęściej jest to:
- choroby endokrynologiczne;
- patologia somatyczna;
- nawyki żywieniowe;
- związany z wiekiem metabolizm lipidów.
Choroby endokrynologiczne, w których poziom trójglicerydów i cholesterolu we krwi mogą z reguły wzrosnąć, to:
- diabetes mellitus - zaburzenie metaboliczne związków węglowodanowych, które rozwija się z powodu braku hormonu insuliny;
- niedoczynność tarczycy - wytwarzanie niewystarczających ilości pewnych hormonów tarczycy.
Z patologii somatycznych, choroby przewodu żołądkowo-jelitowego stanowią tło zaburzeń metabolizmu lipidów (a zatem i występowanie kserochomii). Mogą być zapalne lub niezapalne.. Najczęściej jest to:
- zapalenie trzustki - zapalenie miąższu trzustki (mianowicie jej przewlekła postać);
- zapalenie wątroby - proces zapalny w miąższu wątroby;
- marskość wątroby - przewlekła choroba wątroby, w której dochodzi do nieodwracalnego zastąpienia jej tkanki miąższowej tkankową włóknistą tkanką łączną;
- patologia układu żółciowego - choroby pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, które mogą mieć charakter zapalny, wylewny (kamień) lub nowotworowy.
Zwyczaje żywieniowe prowadzące do zaburzeń metabolizmu lipidów z prowokacją hiperlipidemią i późniejszym rozwojem krętniczaka są jednym z najczęstszych prowokatorów i zaburzeń metabolizmu tłuszczów oraz pojawieniem się opisanej patologii. Najczęstsze powody, dla których ludzie spożywają duże ilości tłuszczu, są następujące:
- narodowe tradycje;
- nawyki rodzinne;
- osobiste preferencje;
- ciężka praca fizyczna, wymagająca uzupełnienia;
- żyjąc w regionach północnych - wymaga spożycia tłustych pokarmów w celu utrzymania termoregulacji organizmu na odpowiednim poziomie.
W starszym wieku hiperlipidemia z rozwojem ksenostomii nie rozwija się w ogóle. Zmiany selekcji w ciele nie zawsze prowadzą do zaburzeń metabolicznych (w szczególności do tkanki tłuszczowej), dość często ta "zdolność" do przeciwdziałania nierównowadze lipidów jest genetycznie określona. Również pojawienie się ksenoczoma u osób starszych może pośrednio wskazywać, że w trakcie życia danej osoby:
- spożywał dużą ilość tłuszczu zwierzęcego;
- cierpiał na patologie, które mogą wyzwalać hiperlipidemię.
Pierwotna ksantomatoza występuje u dzieci i dorosłych. Wtórne formy tej patologii są częściej diagnozowane u osób starszych lub starszych.
Mechanizm odkładania się lipidów w różnych hiperlipidemiach jest prawie taki sam..
Rodzaje i objawy skóry żółtaczka
Xanthomas może mieć różny wygląd. Ich główne odmiany są następujące:
- erupcyjny;
- tuberozy;
- płaski.
Główne cechy eruptywnych ksantoma:
- w kształcie - półkulisty;
- w wielkości - średnio od 0,2 do 1 cm średnicy;
- na konturach - z wyraźnymi granicami;
- według koloru - najpierw są czerwone, potem żółtawe (z fioletową obwódką otacza je przez długi czas).
Główne cechy guzowatych guzów:
- w kształcie - zaokrąglone lub wydłużone, symetryczne;
- w wielkości - średnio do 2-3 cm średnicy;
- na konturach - z wyraźnymi granicami;
- według koloru - żółty lub brązowy.
Główne cechy płaskich xanthomas:
- w formie - w postaci okrągłych plam lub płytek;
- w wielkości - średnio do 2-3 cm średnicy;
- na konturach - z wyraźnymi granicami;
- w kolorze - żółty odcień;
- cechy lokalizacyjne - najczęściej występują na powierzchni dłoni dłoni.
Cechy Xanthoma są ściśle związane z odmianami zaburzeń metabolizmu lipidów.. Zależy od tego:
- rodzaj płytki lipidowej;
- ich "wiek";
- "sposób" rozwoju;
- obraz kliniczny.
Dlatego też rozpatruje się charakter ksenochoma i ich obraz kliniczny wraz z przyczynami hiperlipidemii, która prowadzi do ksenomatozy.. Takie powody można podzielić na dwie grupy:
- pierwotny;
- wtórne.
Ksantomy występujące podczas pierwotnej hiperlipidemii są pięciu rodzajów..
Z pierwszym rodzajem hiperlipidemii Wysokie poziomy trójglicerydów i chylomikronów odnotowano we krwi. W tym przypadku najczęściej pojawiają się erantive xanthomas.. Można je znaleźć w całym ciele, ale najbardziej typową lokalizacją jest skóra:
- pośladki;
- zginanie powierzchni łokci i kolan.
Jest rzeczą charakterystyczną, że erupcyjne złogi lipidowe mogą spontanicznie znikać na skórze, jeśli poziomy triglicerydów we krwi są obniżone. Ksantomatoza tego typu jest najczęściej diagnozowana u dzieci..
W drugim typie hiperlipidemii Ksantomy powstają w wyniku jednoczesnego wzrostu liczby lipoprotein o bardzo niskiej gęstości i cholesterolu. W takim przypadku rzadko stwierdza się złogi tłuszczu w skórze - często są to płytki płaskie lub bulwiaste skóry. Najczęściej dotykają ścięgien: w ich tkankach powstają złogi o średnicy od kilku milimetrów do 3-4 cm, najczęściej cierpią na tę chorobę osoby w wieku powyżej 20 lat. W przypadku dużych rozmiarów klinika ścięgna xantom może przejawiać trudności w ruchu ścięgien mięśni w pochwie.
Z trzecim rodzajem hiperlipidemii atypowe formy lipoprotein (beta-lipoproteiny) wykrywa się we krwi, zwiększają się poziomy trójglicerydów i cholesterolu. Głównymi objawami klinicznymi są płaskie kościele na:
- dłonie;
- kończyny górne.
Występują dość rzadkie ścięgna i eruptywne ksantomy. Pacjenci w wieku powyżej 30 lat są często dotknięci..
W czwartym typie hiperlipidemii bardzo duża ilość trójglicerydów i lipoprotein o bardzo niskiej gęstości jest wykrywana we krwi, ale zawartość cholesterolu pozostaje prawidłowa. Najczęściej rozwijają się żółtaczki macicy i tuberozy o różnej lokalizacji - na kończynach i ciele. Średnia kategoria wiekowa wynosi 30-40 lat..
Przy piątym typie hiperlipidemii ujawniają wysokie poziomy chylomikronów, lipoprotein o bardzo niskiej gęstości i trójglicerydów. Manifestacje tego typu patologii to:
- duża liczba eruptywnych ksantoma;
- Hematosplenomegaly - powiększona śledziona i wątroba;
- wady serca;
- wyraźna miażdżyca naczyń wieńcowych.
Znając takie cechy, można określić postać pierwotnej hiperlipidemii - mianowicie poprzez:
- charakter wysypki;
- wiek pacjenta.
Podobnego wzorca wtórnych typów zaburzeń lipidowych nie obserwuje się.. U nich przebieg krętnicy (charakter blaszek, ich rozwój i lokalizacja) zależy głównie od:
- nasilenie zaburzeń tłuszczowych;
- reaktywność ciała.
W tym samym czasie, Xanthomas mają bardzo różne cechy - pojedyncze i wielokrotne, kilka milimetrów i do 3-4 cm średnicy, w całym ciele i selektywne zmiany niektórych obszarów skóry.
Jeśli rozwinie się wtórna żółtaczka, przejawiają się nie tylko blaszki tłuszczowe, ale także objawy choroby podstawowej, które prowokują rozwój tego typu zaburzeń..
Diagnostyka
Rozpoznanie ksenostomii w obecności tłuszczowych blaszek w skórze nie jest trudne. Ważne w diagnozie są skargi pacjenta, szczegóły dotyczące historii choroby i życia (w szczególności nadmierne spożycie tłuszczów, chudość z cukrzycą lub otyłość), wyniki badania. Do wyjaśnienia szczegółów patologii stosuje się metody instrumentalne i laboratoryjne..
Dane badania fizykalnego będą następujące:
- po zbadaniu, w zależności od rodzaju zaburzeń lipidowych, wykrywane są różne typy ksantelaz;
- badanie dotykowe (palpacja) - brak bólu, niektóre xanthelasma tworzą ledwie zauważalne elewacje na skórze.
Od instrumentalnych metod badawczych w badaniu Xantom bezpośrednio, rolę odgrywa biopsja - zbieranie fragmentów płytek lipidowych, a następnie badanie histologiczne pod mikroskopem.
Inne instrumentalne metody badań stosowane są w zależności od choroby, która sprowokowała rozwój ksenostomii. Hiperlipidemię można wykryć pośrednio w wykrywaniu chorób, które pojawiły się na jej tle.. Dlatego najważniejszymi metodami instrumentalnymi są:
- badanie ultrasonograficzne wątroby, dróg żółciowych i trzustki (USG) - dzięki niemu ujawniają patologię tych struktur, przed którymi może wystąpić naruszenie metabolizmu tłuszczów;
- ultrasonografia doplerowska naczyń krwionośnych - bada się przepływ krwi w naczyniach. Metoda pomaga zidentyfikować miażdżycę jako jedną z konsekwencji zaburzeń lipidowych, a zatem jej objawów;
- elektrokardiografia (EKG) - zapis potencjału elektrycznego serca, dzięki któremu można ocenić jego pracę i pojawienie się krytycznych zaburzeń związanych z hiperlipidemią (na przykład zawał mięśnia sercowego na tle arteriosklerozy tętnic wieńcowych)
i kilka innych.
Z laboratoryjnych metod badawczych w diagnostyce xatomatosis są stosowane:
- biochemiczne badanie krwi - pomaga określić ilość lipidów, bilirubiny AST, ALT, dając w ten sposób możliwość oceny stanu metabolizmu lipidów i procesów trawiennych, z naruszeniem którego może również rozwinąć się hiperbilirubinemia, która prowadzi do krętnicy;
- Analiza lipidów - wykrywa się dokładną liczbę frakcji lipidowych we krwi i określają zaburzenia metabolizmu lipidów. Znając kliniczne cechy ksenomatozy, można oszacować perspektywę tworzenia płytek lipidowych tego czy innego rodzaju;
- oznaczanie poziomu cukru we krwi - zgodnie z nim, osobliwości metabolizmu węglowodanów i ryzyko rozwoju cukrzycy, na tle których może wystąpić hiperlipidemia, po której następuje tworzenie płytek lipidowych;
- cukier z moczu - normalnie jest nieobecny, jego obecność pozwala ocenić nasilenie cukrzycy, "winnej" w rozwoju opisywanej patologii;
- badanie histologiczne - badanie biopsyjne pod mikroskopem, w komórkach ujawniają inkluzje tłuszczowe. Hiperkeratoza może występować w okolicy ksenoczoma - zwiększona keratynizacja powierzchownych komórek skóry.
Lipidogram jest najważniejszą metodą diagnostyczną dla xanthomatozy - określa:
- lipoproteiny o bardzo niskiej gęstości;
- chylomikrony;
- cholesterol;
- trójglicerydy.
Ponadto, stosując lipidogramy, oceniają wartość tak zwanego wskaźnika aterogennego - wskaźnika odzwierciedlającego stopień ryzyka rozwoju patologii układu sercowo-naczyniowego (miażdżyca, wady serca itp.) W hiperlipidemii.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie różnicowe (charakterystyczne) przeprowadza się między:
- odmiany Xanthum;
- różne typy hiperlipidemii, przeciwko którym rozwinęła się krętnica;
- różne choroby, które prowokują opisaną patologię.
Komplikacje
Nie ma natychmiastowych powikłań ksenomatozy. Lipidowe płytki mogą zepsuć estetyczny wygląd skóry..
Leczenie usunięcie skóry przez xanthomatosis
Podstawą leczenia krętnicy jest leczenie zachowawcze.. Jego zasady są następujące:
- zmniejszanie ilości składników lipidowych we krwi;
- normalizacja metabolizmu tłuszczów;
- leczenie podstawowej choroby, która doprowadziła do hiperlipidemii i żółtaczki.
Główne cele są następujące:
- niska dieta lipidowa;
- farmakoterapia, dzięki której można zmniejszyć ilość lipidów we krwi.
Z leków są używane:
- statyny - leki, które zapobiegają powstawaniu cholesterolu w wątrobie;
- fibraty;
- leki wiążące kwasy żółciowe;
- witamina b5 (niacyna).
W przypadku wielu patologii niektóre małe xatomy mogą znikać same w przypadku normalizacji metabolizmu lipidów.. W przeciwnym przypadku, jeśli dochodzi do naruszenia estetycznego wyglądu skóry, Xanthomy są eliminowane za pomocą różnych metod - oto:
- operacja;
- kriodestrukcja - usuwanie tłuszczowych blaszek mrozoodpornych;
- terapia laserowa - laserowe niszczenie przez Xantoma;
- elektrokoagulacja - zniszczenie złogów tłuszczowych za pomocą prądu elektrycznego.
Zapobieganie
Zapobieganie kantostomii oznacza zapobieganie rozwojowi hiperlipidemii. Ponieważ jest wiele przyczyn tego stanu, metody zapobiegawcze będą rozległe.. Przede wszystkim jest:
- ograniczanie spożycia dużej ilości tłuszczu zwierzęcego;
- zapobieganie patologiom, które mogą przyczyniać się do rozwoju hiperlipidemii, a jeśli już wystąpiły, ich wykrycie i leczenie;
- aktualne badania profilaktyczne u terapeuty i kardiologa z regularnym badaniem instrumentalnym i laboratoryjnym.
Wszystkie metody zapobiegania hiperlipidemii (a zatem i ksatomatoz) są cenne. Należy jednak pamiętać, że w większości przypadków rola nie jest "cudowną" pigułką, ale kulturą żywności, którą należy zaszczepić od dzieciństwa. Taka prosta metoda profilaktyczna, taka jak właściwa dieta i odrzucenie tłuszczowej galarety, kotlety, kebaby, uratowała niejedną osobę przed zaburzeniami lipidowymi. Jest to bardziej niezawodna metoda niż eksperymenty z "ludowym" oznacza usuwanie tłuszczy z ciała, a także wszelkiego rodzaju gadżetów i tarcie, z którymi starają się zredukować tkankę tłuszczową (nie biorąc pod uwagę, że te same złogi mogą powstawać w ścięgnach, błonach mózgu i inne struktury ciała ludzkiego).
Prognoza
Rokowanie w przypadku Xanthomatosis jest inne. To zależy od przyczyn hiperlipidemii..
Same Xanthomy nie stanowią zagrożenia dla zdrowia i życia pacjenta. Prognozy dotyczące całkowitej eliminacji płytek tłuszczowych w tkankach jako całości są korzystne - dzięki odpowiedniemu leczeniu nie pojawiają się nowe żółtaczki, a te, które pojawiły się, można wyeliminować za pomocą zabiegów chirurgicznych lub kosmetycznych. Ale jeśli hiperlipidemia występuje ponownie, to często nawrót jest nieunikniony..
Z drugiej strony, xanthomatosis powinno być postrzegane nie tylko jako patologia, ale także jako sygnał o możliwym rozwoju innych chorób wywołanych hiperlipidemią - są to:
- miażdżyca. Szczególnie groźnym stanem jest zmiana miażdżycowa naczyń wieńcowych serca, w stosunku do której dochodzi do zawału mięśnia sercowego (zgonu), co często prowadzi do śmierci. Nie mniej niebezpieczne jest miażdżyca mózgu, która może prowadzić do udaru mózgu - naruszenia krążenia mózgowego;
- wady serca
i kilka innych patologii.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultant