Marskość żółciowa jest zwłóknieniem zwyrodnieniowym narządu, które występuje z powodu naruszenia odpływu żółci. Ta patologia może być pierwotna i wtórna. Obie te formy choroby są ciężkie i mogą prowadzić do śmierci pacjenta..
Jak rozwija się pierwotna marskość żółciowa?
Pierwotna żółta marskość wątroby jest chorobą o charakterze autoimmunologicznym. W wyniku upośledzonej immunoregulacji komórki wyściełające wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe są niszczone.. Są w stanie zapalnym, co powoduje barierę dla pełnego przepływu żółci. Żółć gromadzi się w wątrobie, co może wpływać tylko na stan hepatocytów (komórek wątroby). Pod działaniem substancji, które tworzą żółć, hepatocyty są stopniowo niszczone, a na ich miejscu powstają zupełnie inne komórki włókniste w swojej strukturze i funkcjonalności. Jednak dopóki istnieje wiele normalnych hepatocytów, osoba nie odczuwa poważnych zmian w zdrowiu, a gdy znaczna część miąższu wątroby zostaje zastąpiona tkanką włóknistą, pojawiają się objawy charakterystyczne dla marskości wątroby - o nich.
Dokładne przyczyny powstawania pierwotnej marskości żółciowej nie są znane medycynie, ale naukowcy sądzą, że ich rola w tym procesie polega na:
- Różne wirusy i bakterie.
- Toksyczne substancje.
- Ciąża U kobiet, które noszą dziecko pod sercem, może wystąpić uszkodzenie układu odpornościowego, które następnie powoduje marskość żółciową..
Podkreślono również czynniki ryzyka pierwotnej postaci marskości żółciowej:
- Kobiecy seks.
- Średni wiek (35-50 lat).
- Naruszona dziedziczność (mówią o tym, jeśli linia rodzinna jest podatna na patologie autoimmunologiczne).
- Obecność innych chorób autoimmunologicznych.
Wtórna marskość żółciowa: przyczyny
Mechanizmy i przyczyny rozwoju postaci wtórnej marskości żółciowej różnią się od mechanizmów pierwotnej choroby.. Głównym czynnikiem wyzwalającym patologię jest długotrwała blokada wspólnego przewodu żółciowego (który łączy kanały z wątroby i pęcherzyka żółciowego) lub jego głównych gałęzi. Oznacza to, że zatory (cholestaza) występują najpierw nie w wątrobie, ale poza jej granicami - jest to pierwsza różnica..
Drugą różnicą są czynniki prowadzące do zablokowania dróg żółciowych. Najczęściej to kamica żółciowa lub zwężenia pooperacyjne (zwężenie), na przykład po operacji zapalenia trzustki lub pęcherzyka żółciowego. Rzadziej występuje cholestaza z powodu wrodzonych wad, na przykład braku lub niedorozwoju przewodu żółciowego. Nawiasem mówiąc, wrodzone wady rozwojowe są głównymi winowajcami wtórnej marskości żółciowej u małych dzieci..
Tak więc, w przypadku wtórnej postaci marskości żółciowej można również wyróżnić czynniki ryzyka:
- Obecność choroby kamicy żółciowej.
- Przekazywane operacje na trzustce lub narządach układu żółciowego.
- Wrodzone wady rozwojowe przewodu pokarmowego.
Objawy marskości żółciowej
Zarówno pierwotna, jak i wtórna postać żółciowej marskości wątroby mają podobne objawy. Jednak pierwotna marskość rozwija się wolniej, wtórnie - szybciej (szybkość w dużej mierze zależy od tego, jak poważnie blokuje się przewód żółciowy).
Objawy charakterystyczne dla marskości żółciowej:
- Silne swędzenie skóry.
- Zwiększone zmęczenie.
- Dyskomfort w prawym podżebrzu.
- Żółtawa skóra i oczy.
- Suche błony śluzowe.
- Bóle stawów i kości.
Warto zauważyć, że objawy cholestazy dominują w wtórnej marskości żółciowej, tj. Żółtaczka i ciężki świąd. Ponadto, w obu postaciach patologicznych pojawiają się oznaki niedoboru rozpuszczalnych w tłuszczach witamin i białek, ponieważ są one syntetyzowane lub akumulowane w wątrobie..
W późniejszych etapach mogą dołączyć następujące osoby:
- Wodobrzusze.
- Krwawienie z przełyku i odbytnicy.
- Ciężkie dylatacje żył odpiszczelowych w jamie brzusznej.
- Xanthelasma lub tłuszczowe blaszki na ciele (szczególnie w okolicach oczu).
Oprócz tych objawów pierwotna postać choroby wykazuje oznaki innych chorób autoimmunologicznych. Mogą wpływać na tarczycę i trzustkę, płuca, skórę, nerki, układ krwiotwórczy. Dlatego obraz kliniczny może różnić się polimorfizmem i tym samym mylić lekarzy.
Komplikacje
W pierwotnej marskości żółciowej najczęstszymi powikłaniami są osteoporoza, nadciśnienie wrotne (powstaje z powodu upośledzonego przepływu krwi w wątrobie spowodowanego zwłóknieniem) i nowotwory złośliwe wątroby. Wtórnej marskości żółciowej towarzyszy zwykle to samo nadciśnienie wrotne., ciężka koagulopatia i prędzej czy później prowadzi do raka wątroby (nazywa się to hepatocharoma).
Rozpoznanie marskości żółciowej
Plan badań dla pacjentów z objawami marskości żółciowej zwykle obejmuje:
Pełna liczba krwinek (mogą wystąpić odchylenia w formule).- Rozmieszczona analiza biochemiczna krwi. Bez tego niemożliwe jest ustalenie, jak dużo cierpi wątroba, jak również ocena aktywności niszczenia hepatocytów. Szczególnie w tej analizie lekarze interesują się następującymi wskaźnikami: aminotransferazami, białkami, bilirubiną, wartościami profilu lipidowego.
- Koagulogram (mogą wystąpić nieprawidłowości w układzie krzepnięcia krwi z powodu braku czynników, które normalnie powstają w wątrobie).
- Definicja autoprzeciwciał (w celu ustalenia postaci patologii - czy to pierwotna czy wtórna).
- Elastometria jest nowoczesną metodą oceny stopnia zwłóknienia wątroby. Inna nazwa - fibroscan.
- Biopsja i histologia (pozwalają z dużą dokładnością ustalić stadium zwłóknienia).
- Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej.
- ERCP (połączenie endoskopii i prześwietlenia), który jest niezbędny do wykrycia dokładnej lokalizacji niedrożności dróg żółciowych.
Pełna liczba krwinek (mogą wystąpić odchylenia w formule).Gastroenterolodzy i hepatolodzy zajmują się leczeniem rozważanej patologii..
Zasady leczenia marskości żółciowej
Podejścia do leczenia pierwotnych i wtórnych postaci choroby różnią się.
W przypadku pierwotnej marskości żółciowej, pacjenci są pokazani:
- Surowa dieta.
- Terapia hormonalna w celu zmniejszenia agresji autoagresyjnej.
- Kwas ursodeoksycholowy (pomaga znormalizować procesy powstawania żółci i wydalanie żółci).
- Objawowe leczenie w celu zmniejszenia toksycznego działania na ciało substancji zawartych w żółci.
- Korekta medyczna niedoborów białek i witamin.
W fazie końcowej, gdy nie jest możliwe ustabilizowanie stanu pacjenta za pomocą narkotyków, a to gwałtownie pogarsza się, transplantacja wątroby.
W wtórnej marskości żółciowej przywrócenie ruchu żółci wzdłuż dróg żółciowych jest zasadniczym elementem leczenia.. Nie jest to rzadkie w tej interwencji chirurgicznej. Po operacji pacjenci są poddani ścisłej diecie, a także leczeniu hepatoprotektorami i czynnikami objawowymi..
Dieta dla żółciowej marskości wątroby
Dieta dla pacjentów z żółciową marskością jest konieczna do końca życia. Produkty i napoje całkowicie zabronione dla takich osób to:
- Tłuszcz, tłuste ryby i mięso.
- Bogaty bulion z mięsa i ryb.
- Mleko tłuszczowe, śmietana, śmietana.
- Alkohol.
- Kawa.
- Wszelkie wędzone mięso.
- Kiełbasy, różne gotowane kiełbaski.
- Majonez, keczup i inne sosy do przechowywania.
- Lody.
- Czekolada.
- Muffin.
- Konserwy.
- Grzyby.
- Warzywa - szpinak, rzodkiewka, rzodkiewka, szczaw.
- Rośliny strączkowe.
Chora wątroba potrzebuje protein, więc powinny one stanowić prawie połowę diety. Żywność powinna być gotowana na parze lub na parze. Smażone nie mogą być w ogóle używane, pieczone - tylko sporadycznie.
Zapobieganie
Aby zapobiec rozwojowi wtórnego wariantu żółciowej marskości wątroby, konieczne jest szybkie wykrycie i leczenie cholestazy. Do tego Powinien regularnie poddawać się ultradźwiękom narządów jamy brzusznej i monitorować ich zdrowie. Cóż, pierwotnej żółciowej marskości wątroby nie można ostrzec. Jednak krewni pacjentów nadal powinni być pod kontrolą lekarzy. Jeśli tacy pacjenci mają skargi lub jeśli wykryte zostaną nieprawidłowe odczyty wątroby, muszą oni otrzymać kompleksowe badanie układu wątrobowo-żółciowego..
Olga Zubkova, komentator medyczny, epidemiolog