Treść artykułu:
- Co to jest marskość żółciowa?
- Objawy marskości żółciowej
- Przyczyny marskości żółciowej
- Leczenie marskości żółciowej
Co to jest marskość żółciowa?
Marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą narządową, która powstaje na tle uszkodzenia dróg żółciowych. Lekarze rozróżniają pierwotne i wtórne formy choroby. Uważa się, że pierwotna marskość żółciowa, która jest wynikiem procesów autoimmunologicznych, najpierw prowadzi do cholestazy i dopiero po długim czasie - do marskości. Wtórna postać choroby rozwija się w wyniku naruszenia odpływu żółci w dużych drogach żółciowych.
Choroba występuje najczęściej u osób w wieku produkcyjnym (od 25 do 55 lat), ten typ marskości stanowi jeden przypadek na 10. U kobiet dominuje forma pierwotna choroby, u mężczyzn - wtórna. Wśród dzieci choroba występuje rzadko.
Oczekiwana długość życia z żółciową marskością wątroby
Oczekiwana długość życia pacjenta z marskością żółciową zależy od stadium, w którym rozpoznano chorobę. Często ludzie żyją z tą chorobą przez 20 lat lub dłużej i nawet nie zdają sobie sprawy, że mają żółciową marskość. Po pojawieniu się pierwszych objawów klinicznych oczekiwana długość życia wynosi około 8 lat. Średnio 50% pacjentów umiera 8 lat po wystąpieniu choroby, chociaż wiele zależy od poziomu hiperbilirubinemii..
Nie można jednak przewidzieć oczekiwanej długości życia danego pacjenta zaocznie, ponieważ wiele czynników, indywidualnych dla każdego pacjenta, wpływa na przebieg choroby..
Objawy marskości żółciowej
Objawy należy grupować zgodnie z pierwotną i wtórną postacią choroby..
Tak więc pierwotna żółta marskość wątroby charakteryzuje się:
Nieregularny świąd, który często pojawia się podczas nocnego odpoczynku, z dodatkowymi czynnikami drażniącymi (np. Po kontakcie z wełną lub po kąpieli). Swędzenie może trwać wiele lat;
Zabarwienie skóry w ciemnobrązowy kolor, szczególnie w obszarze łopatek, dużych stawów, a później na całym ciele;
Pojawienie się płaskiej formacji na powiekach, mającej postać płytki nazębnej. Najczęściej występuje ich kilka, na klatce piersiowej, dłoniach, pośladkach i łokciach może pojawić się ksanteloza;
Powiększona śledziona jest częstym objawem choroby;
Osoba może zacząć być zakłócana przez ból w prawym podżebrze, w mięśniach, gorzki smak często pojawia się w jamie ustnej, temperatura ciała nieznacznie wzrasta.
Wraz z postępem choroby wszystkie objawy nasilają się, następuje utrata apetytu, swędzenie staje się nie do zniesienia. Obszary pigmentacji stają się szorstkie, skóra pęcznieje, ostateczne paliczki zagęszczają się. Bóle są nasilone, obserwuje się żylaki przełyku i żołądka, może rozwinąć się wewnętrzne krwawienie. Wchłanianie witamin i składników odżywczych jest trudne, objawy hipowitaminozy łączą się. Wzrost węzłów chłonnych, pojawiają się zaburzenia trawienia.
Wtórna postać choroby charakteryzuje się następującymi cechami:
Zwiększony świąd, który nawet we wczesnych stadiach rozwoju choroby powoduje poważny dyskomfort;
Ból w prawym podżebrzu, przy wątrobie zagęszczonej i bolesnej z palpacją i bez;
Skóra i błony śluzowe jamy ustnej i oczu zmieniają kolor na żółty, mocz ciemnieje, a kał zmienia kolor;
Temperatura ciała przekracza 38 stopni;
Powikłania marskości występują znacznie wcześniej, w szczególności mówimy o nadciśnieniu wrotnym i niewydolności wątroby.
Przyczyny marskości żółciowej
Lekarze ustalili, że pierwotna postać choroby nie ma charakteru zakaźnego. Dlatego główną przyczyną są niepowodzenia w układzie odpornościowym i wytwarzanie swoistych przeciwciał, które są agresywne wobec wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Nie zaprzecza się także roli genetycznej podatności na wystąpienie pierwotnej marskości żółciowej. Jest możliwe, że również takie choroby, jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów..
Rozwój wtórnej postaci choroby prowadzi do:
Choroba kamieni żółciowych;
Torbiel przewodu żółciowego;
Przewlekłe zapalenie trzustki i zwężenie przewodu żółciowego spowodowane przez niego;
Sklerobójcze lub ropne zapalenie dróg żółciowych;
Wrodzone anomalie dróg żółciowych;
Obrzęk węzłów chłonnych i zaciskanie ich dróg żółciowych.
Leczenie marskości żółciowej
Reżim leczenia będzie zależał od tego, która postać choroby zostanie zdiagnozowana u pacjenta. Jeśli cierpi na pierwotną marskość żółciową, leczenie powinno mieć na celu zmniejszenie stężenia bilirubiny we krwi, obniżenie poziomu cholesterolu i fosfatazy alkalicznej. Jest to ułatwione dzięki przyjęciu kwasu ursodeoksycholowego. Ponadto, kolchicyna jest przepisana pacjentowi (aby zapobiec rozwojowi powikłań choroby) i metotreksat (w celu zapewnienia efektu immunomodulującego). Jeśli choroba już doprowadziła do rozwoju tkanki łącznej w wątrobie, przepisywane są leki przeciwwłasnowotne..
Ponadto, pacjent musi poprawić jakość życia i pozbyć się powiązanych objawów choroby. Aby złagodzić swędzenie, zaleca się przyjmowanie kolestipolu, naloksyn, leków przeciwhistaminowych. Aby obniżyć poziom cholesterolu, zaleca się przyjmowanie statyn. Jeśli u pacjenta wystąpią wodobrzusze, należy zastosować diuretyki. W przypadku poważnych powikłań konieczne jest przeszczepienie narządu dawcy..
Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana wtórna postać choroby, to najpierw musi znormalizować przepływ żółci. Odbywa się to za pomocą endoskopii lub chirurgii. Kiedy niemożliwe jest wprowadzenie takich manipulacji, pacjentowi przepisuje się antybiotykoterapię, aby zatrzymać postęp choroby..
Ponadto pacjenci muszą przestrzegać specjalnej diety. Lekarze zalecają przyjmowanie dietetycznego stołu nr 5. Polega on na ograniczeniu spożycia tłuszczu, soli i białka. Podstawową zasadą żywienia jest ułamek, jedzenie jest pobierane w małych porcjach..