Pheochromocytoma (chromaffinoma) to nowotwór, który powstaje podczas patologicznego wzrostu komórek chromochłonnych i charakteryzuje się działaniem hormonalnym. Najczęściej pochodzi z rdzenia nadnerczy i może być zarówno łagodny, jak i złośliwy..
Pheochromocytoma często rozwijają się u młodych i dojrzałych osobników (20-40 lat), a częstość występowania wśród mężczyzn i kobiet jest prawie taka sama.. W dzieciństwie częstość występowania jest wyższa wśród chłopców. Guz powoduje nadmiar peptydów i amin biogennych (dopaminy, epinefryny i norepinefryny), co prowadzi do kryzysów katecholaminowych.
Udział odmian nowotworów złośliwych (pheochromoblast) stanowi mniej niż 10% ogólnej liczby rozpoznanych przez błonę śluzową. Dla takich guzów jest bardzo charakterystyczne miejsce poza nadnerczami. Wtórne formy ognisk (przerzutów) w regionalnych węzłach chłonnych, wątrobie, odległych narządach (płucach) i tkankach (mięśniach i kościach).
Etiologia
Zasadniczo prawdziwa przyczyna powstawania chromatyny pozostaje niejasna..
Co dziesiąty pacjent ma predyspozycje genetyczne. Podczas wywiadu wydaje się, że guzy te zostały wcześniej zdiagnozowane u ich rodziców. Genetyka uważa, że patologia jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący..
Często pheochromocytoma jest jednym z objawów choroby dziedzicznej - zespół wielopostaciowej neoplazji endokrynnej. Wpływa na inne narządy układu dokrewnego - tarczycy i gruczołów przytarczyc..
Patogeneza
Guz chromochłonny może występować nie tylko z rdzenia nadnerczy, ale także z paragangli lędźwiowych aorty (w takich przypadkach są one nazywane paraganglioma). Nowotwory tego typu są również wykrywane w jamie miednicy, klatki piersiowej i jamy brzusznej. W najrzadszych przypadkach chromafinium znajduje się w obszarze głowy i szyi. Opisano przypadki lokalizacji guza w osierdziu i mięśniu sercowym..
Substancje czynne, które można syntetyzować za pomocą chrominomierza:
dopamina;- adrenalina;
- norepinefryna;
- kalcytonina;
- somatostatyna;
- hormon adrenokortykotropowy;
- serotonina;
- wazoaktywny polipeptyd jelitowy.
dopamina;Pheochromocytoma jest zdolny do wytwarzania neuropeptydu Y, który charakteryzuje się wyraźnymi właściwościami zwężania naczyń.
Poziom aktywności hormonalnej nie zależy od wielkości nowotworu (są zmienne i mogą osiągnąć 5 cm). Średnia masa pheochromocytoma wynosi 70 g. Te enkapsulowane guzy charakteryzują się bogatym unaczynieniem..
Objawy pheochromocytoma nadnerczy
Objawy są określane przez nadmiar substancji.. Nadmierne wydzielanie katecholamin przez pheochromocytoma prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego. Guzy są wykrywane u około co setnego pacjenta z ciągle podwyższonym ciśnieniem rozkurczowym ("niższym").
Przebieg nadciśnienia może być stabilny lub napadowy. Okresowym kryzysom towarzyszą zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, a także zaburzenia trawienia i metabolizmu..
W czasie kryzysu ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta, a w okresach między napadami jest stabilnie wysokie lub powraca do normalnych wartości..
Objawy kryzysu z pheochromocytoma:
- wzrost ciśnienia krwi do 200 mm. Hg Art. i więcej;
- brak motywacji, uczucie niepokoju i strachu;
- intensywne bóle głowy;
- drżenie;
- dreszcze;
- blanszowanie skóry;
- nadmierna potliwość (nadmierne pocenie się);
- cardialgia (ból w sercu);
- kołatanie serca;
- arytmia;
- drgawki;
- zaburzenia dyspeptyczne.
Podczas ataku w krwi obwodowej stwierdza się podwyższony poziom cukru i leukocytozę..
Czas trwania paroksyzmu trwa od kilku minut do godziny lub dłużej. Ich częstotliwość różni się od pojedynczych ataków od kilku miesięcy do 10-15 dziennie.. Kryzys charakteryzuje się ostrym spontanicznym aresztowaniem, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi. Pacjent ma silny pot i zwiększony przepływ moczu (do 5 litrów) o niskiej gęstości właściwej. Narzeka na ogólną słabość i poczucie "słabości" w całym ciele..
Czynniki, które mogą wywołać kryzys:
- ogólne przegrzanie lub wychłodzenie organizmu;
- znaczny wysiłek fizyczny;
- stres psycho-emocjonalny;
- przyjmowanie pewnych środków farmakologicznych;
- używanie alkoholu;
- ostre ruchy;
- manipulacje medyczne (głębokie palpacje brzucha).
Najpoważniejszym wynikiem ataku jest szok katecholaminowy. Charakteryzuje się niekontrolowaną hemodynamiką - epizody niedociśnienia i nadciśnienia zmieniają się losowo i nie są podatne na korekcję medyczną.. W ciężkim przełomie nadciśnieniowym wywołanym przez chromatynogen nie wyklucza się powikłań, takich jak obrzęk płuc, udar, zawał, wycinający tętniak aorty i rozwój czynnościowej niewydolności nerek. Krwotok siatkówkowy jest często odnotowywany.. Paroksyzmy stanowią duże zagrożenie dla kobiet w czasie ciąży..
Przy stabilnym przebiegu pacjent ma stabilne wysokie ciśnienie, na tle którego z biegiem czasu rozwijają się patologie mięśnia sercowego i nerek, a także zmiany dna oka.. Pacjenci z guzem chromochłonnym charakteryzują się nieumiejętnością umysłową (wahania nastroju i dużą drażliwością psycho-emocjonalną), nawracającymi bólami głowy i zwiększonym zmęczeniem fizycznym i psychicznym..
Zaburzenia metaboliczne obejmują w szczególności wzrost stężenia glukozy we krwi (hiperglikemię), która często powoduje cukrzycę..
Ważne: w przypadku chromochłonnych guzów (złośliwych chromatynaków) u pacjenta występuje kacheksja (gwałtowny spadek masy ciała) i pojawia się ból brzucha.
Rozpoznanie pheochromocytoma
Podczas ogólnego badania pacjentów stwierdzono szybkie bicie serca, bladość skóry twarzy, szyi i klatki piersiowej, podwyższone ciśnienie krwi. Charakterystyczne jest również niedociśnienie ortostatyczne (gdy dana osoba wstaje, ciśnienie spada gwałtownie).
Ważne: badanie palpacyjne (badanie palpacyjne) nowotworu jest w stanie wywołać paroksyzm katecholaminowy.
Jednym z ważnych kryteriów diagnostycznych jest zwiększenie zawartości katecholamin w moczu i krwi pacjenta. W surowicy określa się również poziom chromograniny A (uniwersalne białko transportowe), hormon adrenokortykotropowy, kalcytoninę i pierwiastki śladowe - wapń i fosfor.
Niespecyficzne zmiany w elektrokardiogramie, z reguły, są określane tylko w czasie kryzysu.
Pheochromocytomas często mają współistniejące choroby - kamicę żółciową, nerwiakowłókniakowatość, zaburzenia krążenia krwi tętniczej w kończynach (zespół Raynauda) i hiperkortyzację z rozwojem zespołu Itsenko-Cushinga.
Znaczna część osób wskazuje na chorobę naczyniową siatkówki spowodowaną nadciśnieniem (retinopatia). Wszyscy pacjenci z podejrzeniem guza chromochłonnego powinni być dalej badani przez okulistę..
Podczas diagnostyki różnicowej chromatyny stosuje się prowokacyjne (stymulujące) i supresyjne testy histaminowe i tropafenowe, ale istnieje prawdopodobieństwo uzyskania wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych..
Spośród metod diagnozowania sprzętu najbardziej pouczające są badania USG i tomograficzne (CT i MRI) nadnerczy.. Pozwalają określić rozmiar i lokalizację guza. Dodatkowo wykorzystują selektywną arteriografię i scyntygrafię nadnerczy, a także badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej (w celu potwierdzenia lub wykluczenia wewnątrzczaszkowego chromatynoma).
Patologia, z jaką przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa:
- tyreotoksykoza;
- nerwica;
- psychoza;
- zapalenie mózgu;
- urazy głowy;
- uderzeń;
- przemijające niedokrwienie mózgu;
- napadowy częstoskurcz;
- nadciśnienie;
- niektóre rodzaje zatruć.
Uwaga: u kobiet w ciąży objawy guza chromochłonnego są maskowane jako późne zatrucie (ciąża), a najcięższymi postaciami ich przebiegu są rzucawka i stan przedrzucawkowy..
Nie zawsze jest możliwe wiarygodne ustalenie złośliwości guza na etapie przedoperacyjnym.. Bezpiecznie jest mówić o zgrodzie nerwiakowatym, jeśli istnieją takie oczywiste objawy, jak inwazja (kiełkowanie) w pobliskich strukturach lub odległe ogniska wtórne..
Leczenie i rokowanie
Po wykryciu feromromocytów prowadzi się terapię lekową, której celem jest zmniejszenie nasilenia objawów klinicznych i zatrzymanie napadów napadowych.. Konserwatywne środki obejmują mianowanie leków z grupy α-blokery (Phentolamin, Phenoksibenzamin, Tropafen, w okresie przedoperacyjnym - Doksazozin) i β-blokery (Metoprolol, propranolol). W przypadku kryzysów dodatkowy Nitroprusydek sodu. Bardzo skutecznym lekiem obniżającym poziomy katecholamin jest A-metylotyrozyna, ale jego regularne stosowanie może powodować zaburzenia psychiczne i zaburzenia trawienia..
Następnie wykonywana jest operacja - całkowita adrenalektomia. Podczas operacji usunięty gruczoł nadnerczy zostaje usunięty wraz z guzem.. Ponieważ prawdopodobieństwo obecności guza chromochłonnego poza gruczołem nadnerczy i obecność wielu nowotworów jest wysokie, preferuje się "klasyczny" dostęp laparotomiczny, ale możliwa jest również mniej traumatyczna interwencja laparoskopowa..
Wielokrotna neoplazja endokrynna jest wskazaniem do resekcji obu nadnerczy.
Podczas diagnozowania guza chromochłonnego u ciężarnej chorej wykonuje się sztuczną przerwę lub cięcie cesarskie w zależności od okresu, a następnie usuwa się guz.
Podczas ustalania złośliwej natury guza i wykrywania odległych ognisk wtórnych wskazana jest chemioterapia.. Tacy pacjenci wymagają leczenia lekami cytostatycznymi - dakarbazyną, winkrystyną lub cyklofosfamidem..
W większości przypadków po resekcji łagodnego nowotworu wskaźniki ciśnienia krwi ulegają normalizacji, a inne objawy kliniczne ustępują.. Jeśli nadciśnienie utrzymuje się, istnieje powód, aby podejrzewać obecność ektopowej tkanki nowotworowej, niepełne usunięcie lub przypadkowe uszkodzenie tętnicy nerkowej..
Nie opracowano jednolitego standardu dla chirurgicznych interwencji w przypadku wielu guzów. Czasami uważa się za właściwe przeprowadzenie resekcji w kilku etapach..
Wskaźniki 5-letniego przeżycia po operacji na łagodny chromatyn - 95%. Po resekcji pheochromoblastoma rokowanie jest mniej korzystne..
Te hormonalnie aktywne guzy mają tendencję do nawrotów w około 12% przypadków. Wszystkim pacjentom poddawanym zabiegom zaleca się coroczne badanie endokrynologa..
Vladimir Plisov, recenzent medyczny