Objawy mastocytozy lub, jak to się często nazywa, pokrzywka pigmentowa, mogą być maskowane jako znamion, liszajec, a nawet toksykoderma, ale często powodują zmiany układowe, niebezpieczny rozwój ciężkiego niedociśnienia i wstrząsu. Dlatego problem mastocytozy jest bardzo istotny i wymaga interdyscyplinarnego podejścia, a ważna jest terminowa diagnoza jakości. Mastocytoza tworzy heterogenną grupę chorób o charakterystycznej proliferacji komórek tucznych w skórze, aw niektórych formach także w szpiku kostnym, narządach limfatycznych i innych układach organizmu. Jakie są objawy mastocytozy, dowiedz się .
Jakie są objawy mastocytozy?
Po raz pierwszy forma skóry choroby została opisana w 1869 roku przez E. Nettleship o nazwie "przewlekła pokrzywka, która pozostawia brązowe plamy". Następnie różni badacze zaproponowali terminy, które nie są powszechnie stosowane w praktyce. Termin "pokrzywka pigmentowa", wprowadzony w 1878 roku. A. Songster, mocno wpisany w terminologię medyczną.
W 1887 roku P. Unna odkrył infiltrację wykwitów skórnych za pomocą komórek tucznych. Na podstawie częstości występowania nacieków pokrzywki pigmentowej mastocyty, A. Sezary (1936), a następnie R. Degos (1951) zaproponowali termin "mastocytoza", który uogólnia się na wszystkie kliniczne typy choroby. Objawy mastocytozy mogą objawiać się w dwóch postaciach - skórnej i pozaterwojowej.
Jakie są objawy mastocytozy w skórze??
Samotne mastocytomy występują czasami w momencie urodzenia, czasami powstają w ciągu pierwszych dwóch lat życia. Jest to druga najczęstsza forma mastocytozy po dzieciństwie w pokrzywce barwiącej.
Pojedyncze mastocytomy są różowymi lub brązowawo-pomarańczowymi grudkami lub węzłami o średnicy od kilku milimetrów do 2 cm. Powierzchnia zmian jest gładka, czasami przypominająca skórkę pomarańczową..
Klęska narządów wewnętrznych jest bardzo rzadka. Pigmentowana pokrzywka (maculopapular mastocytosis) jest najczęstszą postacią mastocytozy, szczególnie u dzieci. W pierwszym roku życia, w rzadkich przypadkach później (na przykład po infekcjach), na całej powierzchni skóry pojawiają się liczne plamy, grudki lub czerwonobrązowe plamy, bardziej widoczne na ciele. Podczas tarcia, szczególnie u małych dzieci, występują reakcje pęcherzowe jako objawy mastocytozy.
Najczęstszym towarzyszącym objawem mastocytozy jest swędzenie. Uszkodzenie układowe występuje u około 10% pacjentów, doniesienia. Po pierwsze, dzieje się tak z późniejszym objawem choroby (po 5 latach). Przejawia się to przez biegunkę, zahamowanie wzrostu, epizody zaczerwienienia, bóle głowy i ból w kościach..
Teleangiektazja wypukła odporna na erupcje - rozwija się głównie u młodzieży w starszej grupie wiekowej lub u dorosłych. Typowe, koalescencyjne, czerwonawe, telangiektatyczne plamy, głównie w tułowiu.
Rzadka rozlana skórna mastocytoza objawia się objawami mastocytozy, zwykle w momencie urodzenia lub w pierwszych trzech miesiącach życia..
Objawy mastocytozy w rozproszonej postaci skórnej:
- nie odrębny mastocytoma, lecz infiltracja rozproszona;
- szorstkie zgrubienie skóry (pachydermia), które często rozwija się na zginanych powierzchniach skóry.
- nagła wysypka z pęcherzami o surowiczej i krwotocznej zawartości jest typowa;
- w tej postaci często obserwuje się rozlany świąd i ogólne objawy (przekrwienie, biegunka, duszność, niedociśnienie).
Objawy mastocytozy z ekstradermalnymi objawami mastocytozy
Infiltracja narządów miąższowych komórkami tucznymi jest częściej obserwowana w przypadkach mastocytozy w wieku dorosłym, jednak w niektórych przypadkach może rozwinąć się w "skórze" formy mastocytozy wieku dziecięcego. Najczęściej naciek komórek tucznych występuje w obrębie przewodu pokarmowego i układu kostnego, ale może również wpływać na płuca, nerki, mio i osierdzie, drogi moczowe i sieci..
Ze względu na masywne uwalnianie wazoaktywnych komórek tucznych mogą wystąpić omdlenia, ciężkie niedociśnienie lub wstrząs, tachykardia, skurcz oskrzeli, uogólnione przekrwienie, wyciek z nosa, świąd i ból głowy ("zespół mastocytozy").
Zatem objawy mastocytozy mogą być zarówno miejscowe, jak i układowe, co znacznie komplikuje diagnozę mastocytozy. Wykrywanie objawów mastocytozy wymaga specyficznego leczenia mastocytozy, przeczytaj więcej o tym w następnym artykule..